Mecânica Atrial na Cardiomiopatia Hipertrófica: Discriminando Hipertrofia de Fibrose Ventricular / Atrial Mechanics in Hypertrophic Cardiomyopathy: Discriminating between Ventricular Hypertrophy and Fibrosis

Resumo Fundamento A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e a hipertrofia ventricular esquerda (HVE) secundária à hipertensão arterial sistêmica (HAS) podem estar associadas a anormalidades funcionais do átrio esquerdo (AE). Objetivos Caracterizar a mecânica do AE na CMH e na HAS e avaliar qualquer correlação com a extensão da fibrose ventricular esquerda medida por ressonância magnética cardíaca (RMC) em pacientes com CMH. Métodos A função longitudinal do AE derivada do ecocardiograma bidimensional com speckle tracking foi adquirida a partir de cortes apicais de 60 pacientes com CMH e 34 indivíduos controles, pareados por idade. Pacientes com CMH também foram submetidos à RMC, com medida da extensão do realce tardio por gadolínio. A associação com parâmetros de strain do AE foi analisada. Valores p < 0,05 foram definidos como estatisticamente significativos. Resultados A média da fração de ejeção do ventrículo esquerdo não foi diferente entre os grupos. A razão E/e' estava comprometida no grupo CMH e preservada no grupo controle. A mecânica do AE estava significativamente reduzida na CMH em comparação aos pacientes com HAS. O strain rate do AE nas fases de reservatório (SRrAE) e na fase contrátil (SRctAE) foram os melhores parâmetros de discriminação de CMH com uma área sob a curva (AUC) de 0,8, seguido do strain do AE na fase de reservatório (SrAE) (AUC 0,76). O SRrAE e o SRctAE apresentaram elevada especificidade (89% e 91%, respectivamente), e o SrAE apresentou sensibilidade de 80%. Um decréscimo de 2,79% no strain rate do AE na fase de condução (SRcdAE) foi preditor de um aumento de 1 cm na extensão do RT pelo gadolínio (r2=0,42, β 2,79, p=0,027). Conclusões O SRrAE e o SRctAE foram os melhores fatores de discriminação de HVE secundária à CMH. O SRcdAE foi preditor do grau de fibrose ventricular esquerda avaliada por RMC. Esses achados sugerem que a mecânica do AE pode ser um potencial preditor de gravidade de doença na CMH.

Abstract Background Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and left ventricular hypertrophy (LVH) secondary to systemic hypertension (HTN) may be associated with left atrial (LA) functional abnormalities. Objectives We aimed to characterize LA mechanics in HCM and HTN and determine any correlation with the extent of left ventricular (LV) fibrosis measured by cardiac magnetic resonance (CMR) in HCM patients. Methods Two-dimensional speckle tracking-derived longitudinal LA function was acquired from apical views in 60 HCM patients, 60 HTN patients, and 34 age-matched controls. HCM patients also underwent CMR, with measurement of late gadolinium enhancement (LGE) extension. Association with LA strain parameters was analyzed. Statistical significance was set at p<0.05. Results Mean LV ejection fraction was not different between the groups. The E/e' ratio was impaired in the HCM group and preserved in the control group. LA mechanics was significantly reduced in HCM, compared to the HTN group. LA strain rate in reservoir (LASRr) and in contractile (LASRct) phases were the best discriminators of HCM, with an area under the curve (AUC) of 0.8, followed by LA strain in reservoir phase (LASr) (AUC 0.76). LASRr and LASR-ct had high specificity (89% and 91%, respectively) and LASr had sensitivity of 80%. A decrease in 2.79% of LA strain rate in conduit phase (LASRcd) predicted an increase of 1cm in LGE extension (r2=0.42, β 2.79, p=0.027). Conclusions LASRr and LASRct were the best discriminators for LVH secondary to HCM. LASRcd predicted the degree of LV fibrosis assessed by CMR. These findings suggest that LA mechanics is a potential predictor of disease severity in HCM.

Estratificação da Insuficiência Cardíaca Clínica através do Mapa T1 Nativo: Experiência de um Serviço de Referência / Clinical Heart Failure Stratification Through Native T1 Mapping: Experience of a Referral Service

Resumo Fundamento: Fibrose cardíaca difusa é fator importante na avaliação prognóstica dos pacientes com disfunção ventricular. Mapeamento T1 nativo pela ressonância magnética cardíaca (RMC) apresenta elevada sensibilidade e é considerado preditor independente de mortalidade por todas as causas e desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC) nos pacientes com cardiomiopatia. Objetivos: Avaliar aplicabilidade da avaliação com mapa T1 nativo em pacientes com IC em um hospital de referência de cardiologia e sua associação com parâmetros estruturais e perfil funcional. Métodos: Estudo transversal com pacientes adultos com IC classes funcionais NYHA I e II, isquêmicos e não isquêmicos, acompanhados em hospital de referência, que realizaram RMC. Os valores de T1 nativo foram analisados em relação a parâmetros estruturais, comorbidades, etiologia e categorização da IC pela fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE). Análises foram realizadas com nível de significância de 5%. Resultados: Analisados 134 pacientes. Valores de T1 nativo elevados foram encontrados em pacientes com maior dilatação (1004,9 vs 1042,7ms, p=0,001), volume (1021,3 vs 1050,3ms, p<0,01) e disfunção ventricular (1010,1 vs 1053,4ms, p<0,001), mesmo quando analisados isoladamente os não isquêmicos. Pacientes classificados com IC com fração de ejeção reduzida apresentaram maiores valores T1 em relação aos com IC e fração de ejeção preservada (ICFEP) (992,7 vs 1054,1ms, p<0,001). Dos com ICFEP, 55,2% apresentavam T1 elevado. Conclusões: Mapeamento T1 por RMC é factível para avaliação da IC clínica. Houve associação direta entre maior valor nativo de T1 e menor fração de ejeção, maiores diâmetros e volumes do VE, independentemente da etiologia da IC.

Abstract Background: Diffuse cardiac fibrosis is an important factor in the prognostic assessment of patients with ventricular dysfunction. Cardiovascular magnetic resonance imaging (CMR) native T1 mapping is highly sensitive and considered an independent predictor of all-cause mortality and heart failure (HF) development in patients with cardiomyopathy. Objectives: To evaluate the feasibility of native T1 mapping assessment in patients with HF in a cardiology referral hospital and its association with structural parameters and functional profile. Methods: Cross-sectional study with adult patients with HF NYHA functional classes I and II, ischemic and non-ischemic, followed in a referral hospital, who underwent CMR. Native T1 values were analyzed for structural parameters, comorbidities, etiology, and categorization of HF by left ventricular ejection fraction (LVEF). Analyses were performed with a significance level of 5%. Results: Enrollment of 134 patients. Elevated native T1 values were found in patients with greater dilation (1004.9 vs 1042.7ms, p = 0.001), ventricular volumes (1021.3 vs 1050.3ms, p <0.01) and ventricular dysfunction (1010.1 vs 1053.4ms, p <0.001), also present when the non-ischemic group was analyzed separately. Patients classified as HF with reduced ejection fraction had higher T1 values than those with HF and preserved ejection fraction (HFPEF) (992.7 vs 1054.1ms, p <0.001). Of those with HFPEF, 55.2% had higher T1. Conclusions: CMR T1 mapping is feasible for clinical HF evaluation. There was a direct association between higher native T1 values and lower ejection fraction, and with larger LV diameters and volumes, regardless of the etiology of HF.

Análise de Custo-Efetividade da Terapia com Evolocumabe em Pacientes com Alto Risco de Eventos Cardiovasculares no Contexto do SUS - Brasil / Cost-Effectiveness Analysis of Evolocumab Therapy in Patients at High Risk of Cardiovascular Events in the Context of the Brazilian Unified Health System

Resumo Fundamento: Em associação às estatinas, os inibidores da pró-proteína convertase subtilisina/kexina tipo 9 (PCSK9) demonstraram ser eficazes na redução de eventos cardiovasculares em pacientes de alto risco. Objetivo: Analisar a custo-efetividade da implementação de evolocumabe para pacientes com alto risco de eventos cardiovasculares no contexto do Sistema Único de Saúde (SUS) no Brasil. Métodos: Um modelo de Markov foi utilizado, baseando-se em uma amostra ambulatorial de pacientes com doença arterial coronariana. Os desfechos primários analisados foram infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi), revascularização do miocárdio e morte cardiovascular. O resultado foi expresso por meio da razão de custo-efetividade incremental (RCEI), considerando-se uma taxa de desconto de 5% ao ano, e uma análise de sensibilidade foi realizada, tendo em vista a imprecisão de valores. Resultados: Selecionaram-se 61 pacientes com risco cardiovascular estimado em 35% em 10 anos, se em uso de atorvastatina 80mg/dia, e em 22,75%, se adicionado o evolocumabe. O custo global por paciente no período de 10 anos foi de R$ 46.522,44 no grupo em monoterapia com atorvastatina versus R$ 236.141,85 na terapia combinada, com uma efetividade global de 0,54 e 0,73, respectivamente. Isso resultou em uma RCEI R$ 1.011.188,07 (R$ 864.498,95 a R$ 1.296.748,43) por desfecho cardiovascular evitado. Conclusões: Apesar de não existirem padrões nacionais para custo-efetividade, os dados encontrados sugerem que a estratégia de associação do evolocumabe à terapia com estatina não é, no momento, custo-efetiva.

Abstract Background: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and left ventricular hypertrophy (LVH) secondary to systemic hypertension (HTN) may be associated with left atrial (LA) functional abnormalities. Objectives: We aimed to characterize LA mechanics in HCM and HTN and determine any correlation with the extent of left ventricular (LV) fibrosis measured by cardiac magnetic resonance (CMR) in HCM patients. Methods: Two-dimensional speckle tracking-derived longitudinal LA function was acquired from apical views in 60 HCM patients, 60 HTN patients, and 34 age-matched controls. HCM patients also underwent CMR, with measurement of late gadolinium enhancement (LGE) extension. Association with LA strain parameters was analyzed. Statistical significance was set at p<0.05. Results: Mean LV ejection fraction was not different between the groups. The E/e' ratio was impaired in the HCM group and preserved in the control group. LA mechanics was significantly reduced in HCM, compared to the HTN group. LA strain rate in reservoir (LASRr) and in contractile (LASRct) phases were the best discriminators of HCM, with an area under the curve (AUC) of 0.8, followed by LA strain in reservoir phase (LASr) (AUC 0.76). LASRr and LASR-ct had high specificity (89% and 91%, respectively) and LASr had sensitivity of 80%. A decrease in 2.79% of LA strain rate in conduit phase (LASRcd) predicted an increase of 1cm in LGE extension (r2=0.42, β 2.79, p=0.027). Conclusions: LASRr and LASRct were the best discriminators for LVH secondary to HCM. LASRcd predicted the degree of LV fibrosis assessed by CMR. These findings suggest that LA mechanics is a potential predictor of disease severity in HCM.

The value of signal intensity on T1-weighted chemical shift magnetic resonance imaging combined with proton magnetic resonance spectroscopy for the diagnosis of adrenal adenomas / O valor da intensidade do sinal na sequência de deslocamento químico ponderada em T1 associada a espectroscopia de ressonância magnética no diagnóstico de adenomas adrenais

Abstract Objective: To investigate the advantages of using modified signal intensity measurements on chemical shift imaging alone or in conjunction with proton magnetic resonance spectroscopy in the differential diagnosis of adrenal adenomas. Materials and Methods: This was a prospective study involving 97 patients with adrenal nodules or masses. The signal intensity index (SII) was calculated as [(signal intensity on the in-phase image − signal intensity on the out-of-phase image) ∕ (signal intensity on the in-phase image)] × 100%. We determined the averages of the minimum, mean, and maximum signal intensity values measured on three consecutive images. When that was not possible (for smaller lesions), we used one or two images. We employed a region of interest that covered one half to two thirds of the mass. All indices were compared with metabolite ratios derived from spectroscopy: lactate/creatine; glutamine-glutamate/creatine; choline/creatine; choline/lipid; 4.0-4.3 ppm/Cr; and lipid/creatine. Results: Of the 97 patients evaluated, 69 were diagnosed with adenomas and 28 were diagnosed with nonadenomas. All SII measurements and spectroscopy-derived metabolite ratios were significant to the differentiation between adenomas and nonadenomas, except for the lipid/creatine and choline/lipid ratios. In 37.8% of the cases, it was not possible to perform spectroscopy. When it was possible, the lactate/creatine ratio was found to have higher accuracy than did the SII. Conclusion: Determining the SII and metabolite ratios increased the accuracy of the differential diagnosis of adrenal adenomas.

Resumo Objetivo: Investigar as vantagens do uso de medições do índice de intensidade de sinal modificadas em imagens de deslocamento químico (chemical shift), isoladamente ou em conjunto com a espectroscopia por ressonância magnética de prótons, no diagnóstico diferencial de adenomas adrenais. Materiais e Métodos: Estudo prospectivo envolvendo 97 pacientes com nódulos ou massas adrenais. O índice de intensidade do sinal (SII) foi calculado como [(intensidade do sinal na imagem em fase - intensidade do sinal na imagem fora de fase) ∕ (intensidade do sinal na imagem em fase)] × 100%. Determinamos as médias dos valores mínimo, médio e máximo da intensidade do sinal medida em três imagens consecutivas. Quando isso não foi possível (para lesões menores), usamos uma ou duas imagens. Nós empregamos uma região de interesse que cobria de metade a dois terços da massa. Todos os índices foram comparados com razões metabólicas derivadas da espectroscopia: lactato/creatina, glutamato-glutamina/creatina, colina/creatina, colina/lipídio, 4,0-4,3 ppm/creatina e lipídio/creatina. Resultados: Dos 97 pacientes avaliados, 69 foram diagnosticados como adenomas e 28 foram diagnosticados como não adenomas. Todas as medições SII e razões de metabólitos derivados da espectroscopia foram significativas para a diferenciação entre adenomas e não adenomas, exceto as razões lipídio/creatina e colina/lipídio. Em 37,8% dos casos não foi possível realizar espectroscopia. Quando possível, a razão lactato/creatina apresentou maior precisão do que o SII. Conclusão: A determinação das razões SII e metabólitos aumentaram a acurácia do diagnóstico diferencial de adenomas adrenais.

Proton spectroscopy of the thalamus in a homogeneous sample of patients with easy-to-control juvenile myoclonic epilepsy / Espectroscopia de prótons do tálamo em uma amostra homogênea de pacientes com epilepsia mioclônica juvenil de fácil controle

Abstract Objective: Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is a subtype of genetically determined generalized epilepsy that does not present abnormalities on conventional magnetic resonance imaging. The aim of this study was to identify metabolic alterations in the thalamus in a clinically homogeneous sample of patients with easy-to-control JME, using short-echo time proton magnetic resonance spectroscopy (MRS). Materials and Methods: We performed single-voxel (2 cm × 2 cm × 2 cm), short-echo time (TE = 35 ms) proton MRS of the thalamus in 21 patients with JME and in 14 healthy age-matched controls. We quantified N-acetylaspartate (NAA), total NAA, creatine (Cr), choline, and myo-inositol (MI), as well as the sum of glutamate and glutamine signals, all scaled to internal water content, and we calculated metabolite ratios using Cr as a reference. Values of p < 0.05 were considered significant. Results: The MI level and the MI/Cr ratio were significantly lower in the thalami of patients diagnosed with JME than in those of the controls. Other metabolites and their ratios did not differ significantly between the two groups. Conclusion: In our sample of 21 JME patients, we identified lower levels of MI in the thalamus. No significant abnormalities were observed in the concentrations or ratios of other metabolites.

Resumo Objetivo: A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) é um dos subtipos da epilepsia generalizada geneticamente determinada que não apresenta alterações na ressonância magnética convencional. O objetivo deste estudo foi determinar se há alterações metabólicas no tálamo de pacientes com EMJ de fácil controle de uma amostra clinicamente homogênea utilizando espectroscopia de prótons por ressonância magnética (ERM) com tempo de eco curto. Materiais e Métodos: Nós realizamos ERM com voxel único (2 cm × 2 cm × 2 cm) e tempo de eco curto (TE = 35 ms) no tálamo de 21 pacientes com EMJ e 14 controles saudáveis pareados por idade. N-acetil-aspartato (NAA), NAA total, creatina (Cr), colina, mio-inositol (MI) e a soma de glutamato e glutamina foram quantificados em relação ao conteúdo de água interna e as razões dos metabólitos foram calculadas utilizando Cr como referência. Valor de p < 0,05 foi considerado como significante. Resultados: Houve redução estatisticamente significante de MI e MI/Cr no tálamo dos pacientes diagnosticados como EMJ em relação aos controles. Outros metabólitos e suas razões não apresentaram alterações significantes. Conclusão: No tálamo do nosso grupo de 21 pacientes com EMJ foi observada redução de MI e da relação MI/Cr. Não foi observada diferença nos outros metabólitos ou suas relações.